17岁少年患罕见病,肺里洗出28升“牛奶”!上海市胸科医院施行全麻下肺灌洗术救治肺泡蛋白沉积症患者

2022-09-29 20:43:28 来源:上海市胸科医院 选稿:曾炟

17岁少年小徐正是朝气蓬勃的年纪,却总觉得喘不上气,没想到自己竟患上了一种十分罕见的肺病,俗称“牛奶肺”。一家人辗转多地求医无果,绝望之际,我院呼吸内科副主任、危重症呼吸病亚专科主任李锋团队,凭借间质性肺病的丰富临床诊治经验,为小伙及时明确诊断,并施行了全麻下肺灌洗术治疗,把他的“牛奶肺”洗干净了。

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李锋主任正在看胸部CT

小徐这两年总是觉得胸闷,还一直咳嗽。在当地大医院做了检查,胸部CT显示两肺多发斑片状密度增高影,医生们却无法明确诊断病症。为了寻求治疗希望,小徐暂停了学业,在父亲的陪同下来到我院呼吸内科门诊。李锋主任仔细阅读分析CT影像,其双肺弥漫性间质性改变,呈地图状分布。他判断小徐很可能是患上了肺泡蛋白沉积症,立刻将其收治入院。

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左图为“洗肺”前,右图为“洗肺”后

肺泡蛋白沉积症是一种不明原因的间质性肺病,患病率仅为百万分之七。这类患者的肺泡内充满了蛋白样的物质,在气管镜下灌洗时,肺泡内的蛋白质会像“牛奶”一样被洗出来,因此该疾病也叫做“牛奶肺”。随着病情不断加重,会导致呼吸困难、低氧血症等,甚至晚期还会出现肺纤维化,严重威胁患者的生命。全麻下大容量全肺灌洗术结合药物雾化治疗,是目前公认的针对肺泡蛋白沉积症治疗效果最好的方式。但全肺灌洗是一项高风险手术,对操作医生和麻醉医生都极具挑战性。

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灌洗液由浑浊逐渐到澄清

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小徐灌洗后,流出的大量乳白色的“牛奶”絮状物

我院在危重症呼吸病诊治领域有着丰富的经验和先进技术,危重症呼吸病亚专科成立以来,已先后诊断10余例肺泡蛋白沉积症,均取得良好的疗效。李锋主任根据小徐的病史与综合身体情况,与呼吸内科、麻醉科团队共同制定了严谨周密的手术方案。医生们分两次对患者进行了全麻下左肺、右肺灌洗,总共使用了28升生理盐水,大量乳白色的“牛奶”絮状物从自制的灌洗装置里流出来,小伙的肺“洗”干净了!治疗效果立竿见影,术后小徐胸闷、咳嗽的症状明显好转,呼吸也舒畅多了。复查胸部CT显示肺部病变改善,灌洗液病理报告证实为肺泡蛋白沉积症。目前,小徐已顺利出院。李锋主任为他制定了后期的用药方案,并叮嘱他要继续进行门诊随访。

据李锋主任介绍,肺泡蛋白沉积症在临床上非常罕见,由于起病隐匿,很容易漏诊误诊。他建议,老百姓一旦出现活动后气急胸闷、长期不明原因的咳嗽咳痰、胸痛咯血等症状,一定要引起重视,尽早到医院寻求专业建议,避免病情的延误和进展。

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