当你感到“下肢麻木、乏力，大小便困难”等不适去看病时，你会选择什么专科呢？你会不会以为自己得了“腰椎间盘突出”或者其他疾病?但还有可能是发生在脊髓的血管畸形！这类疾病非常容易被漏诊！

硬脊膜动静脉瘘（Spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF），是脊髓血管畸形当中最常见的一种类型，具有极高的致残率。由于其发病率比较低，大多数医生对其缺乏充分的认识，极易被诊断为“脊髓炎”、“腰椎间盘突出”、“前列腺增生”等较常见的疾病，而针对这些疾病的治疗，轻者是接受了大量药物治疗而鲜有成效，重者是经过手术治疗后仍不见好转，更有甚者是使用了大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后症状急剧恶化，双下肢失去知觉，大小便失禁，甚至瘫痪。 那么，到底该如何判断和诊治呢？就让我们就一起揭开它的“庐山真面目”。

1、病因：

脊髓在胚胎发育时由节段动脉通过椎间孔向其供血，形成复杂的动脉、毛细血管、静脉网。这些动脉血管在进入椎管的过程中，不仅供应脊髓，也为保护脊髓的硬脊膜提供血供。丰富的血流为脊髓提供营养后，把代谢废物通过椎间孔的静脉回流到人体的静脉系统。

脊髓动静脉模式图

目前研究认为，硬脊膜表面动、静脉之间存在丰富的潜在的吻合血管，正常情况下这些血管是关闭的。由于后天因素（外伤、劳损、感染、医源性损伤等），这些吻合血管重新开放，动-静脉直接沟通，从而形成动静脉瘘。动静脉瘘形成后，静脉内流的是动脉血，这些动脉血就会逆向回流至脊髓表面的静脉网里面，就导致了脊髓静脉压升高，动-静脉之间的压力梯度下降，脊髓血流缓慢，甚至停滞，进而引起脊髓缺血缺氧，无氧代谢增加并产生大量代谢产物。血流瘀滞，代谢废物不能及时排出，最终导致脊髓水肿、神经元细胞坏死而引起一系列脊髓神经功能障碍。

硬脊膜动静脉瘘模式图

2、临床表现：

SDAVF最早发病的症状常表现为下肢麻木、冷热感减退，部分以双下肢乏力为首发症状，由脚底逐渐向胸腹部进展，并可出现明显的感觉异常平面。初始时多为单侧下肢，逐渐加重时则为双侧，常在腰部或者胸部出现“束带样”紧绷感。

患者早期远距离行走后出现下肢乏力，走走停停，间歇性跛行，之后出现行走不稳，单侧下肢拖拉，容易摔倒，依赖轮椅或拐杖，随着病程进展，出现双下肢无力、瘫痪，失去知觉。

自主神经功能障碍包括大小便、性功能障碍。发病早起，小便不畅，尿踟蹰，尿等待，大便便秘，2-3天一次，甚至一周排便一次。重症期小便尿不出，尿潴留或尿失禁，不受控制，尿在衣物及被褥上，需要留置导尿管；严重便秘或大便失禁，依赖通便药物；约1/3男性患者出现性功能障碍。

3、影像学：

  由于硬脊膜动静脉瘘的临床表现与其他脊髓疾病类似，常规X线、CT等检查不敏感，鉴别诊断困难，明确诊断依赖于脊髓磁共振（MRI）、脊髓血管造影（DSA）等检查。

脊髓MRI检查中，血管表现为低信号影，T1序列中，脊髓因水肿而增粗，呈略低信号，椎管相对狭窄；T2序列上，脊髓呈高信号，蛛网膜下腔变窄，畸形血管在脊髓腹侧及背侧在脑脊液背景下表现为“虫蚀样”，血管数目较正常脊髓明显增多，走形杂乱；增强扫描可见走形迂曲、增多的引流静脉。由于动静脉瘘的血流量通常较低，MRA较难明确供血动脉及瘘口的位置。但能初步判断脊髓血管畸形的亚型，为诊断、治疗SDVF节约时间并提供重要参考。而脊髓血管DSA检查能明确瘘口的位置、供血动脉、引流静脉，被认为是目前诊断SDAVF的金标准。

A.术前 MRI（T1序列）显示脊髓水肿、增粗，红色箭头。 B、术前 MRI（T2序列）显示脊髓表面“虫蚀样”血管流空影，圆锥水肿，绿色箭头。 C.术前MRI(增强）显示脊髓表面片状强化，红色箭头。D.另一患者，抑脂像显示胸段脊髓水肿明显，脊髓表面可见血管流空影。

MRA显示椎管内异常迂曲的血管影，初步判断瘘口的位置。

A.术前DSA  显示SDAVF，由单根肋间动脉供血，椎管内见大量引流静脉，箭头显示瘘口位置； B.术后DSA  显示瘘口闭塞，椎管内无引流静脉影。 

4、硬脊膜动静脉瘘的治疗：

硬脊膜动静脉瘘导致的脊髓神经功能损伤具有不可逆性，一经诊断应尽早治疗。目前研究发现，脊髓功能未完全丧失之前进行治疗，神经功能有可能恢复，而出现完全脊髓神经功能障碍，无论任何治疗措施，仍旧难以恢复。目前治疗方式主要是外科手术治疗、介入栓塞治疗。 

外科手术治疗是硬脊膜动静脉瘘主要的治疗方式，采用半椎板入路，在硬膜下探查到瘘口的位置及引流静脉，在靠近硬脊膜处，切断向脊髓引流动脉血的静脉的起始段，手术简单、易行，手术疗效确切，复发率极低。

介入栓塞：血管内介入治疗创伤更小，住院时间更短，是被公认的微创手术。对于年龄较大，有多种基础疾病，身体状况差而不能耐受外科手术的患者，血管内介入栓塞治疗是一种切实可行的治疗方法。如果动静脉瘘的供血动脉走形迂曲，介入栓塞的微导管无法达到瘘口从而导致无法介入栓塞。供应脊髓的动脉与瘘口的供血动脉起源于同一节段动脉，会增加误栓塞供应脊髓动脉的风险而不能进行栓塞手术治疗。如果误栓塞了脊髓本身的供血动脉，可能导致严重的脊髓神经功能障碍。

5、术后康复治疗：

第一点，营养神经的药物治疗，甲钴胺为内源性维生素B12，直接参与人体神经组织之间的甲基传递，更易进入神经细胞内发挥作用，可以有效修复损伤的神经。

第二点，积极的康复训练，包括针灸、推拿、按摩等一系列的措施，同时，患者主观能动性进行配合锻炼，主动和被动运动相互结合，可以有效的促进神经和肌肉的主动联系，减少肌肉的萎缩和粘连。

第三点，高压氧治疗 可以增加机体的血氧含量，使损伤的脊髓组织局部的血氧含量增加、局部有氧代谢增强，抑制机体有害物质（氧自由基）的形成，减轻脊髓水肿，促进脊髓神经功能恢复。

6、预后：

硬脊膜动静脉瘘是一种非自限性疾病，一旦患病，不进行有效干预，症状将进行性加重，最后导致脊髓神经功能不可逆性损害。因此，脊髓神经功能不可逆损害之前进行有效治疗，是决定预后的重要因素。

目前研究发现，采用最积极的治疗，病人肢体的力量虽然会获得比较明显的改善，但是感觉异常和大小便障碍仍旧恢复的不尽人意，甚至在术后改善一段时间后仍进行性加重，而此时，复查磁共振和脊髓血管造影，大多都没有阳性发现。

因此，硬脊膜动静脉瘘的病程发展可能很慢，但最终结局都不甚理想。

作者：上海德济医院 张寒冰